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Expression of a protein disulfide isomerase A3 variant associated to amyotrophic lateral sclerosis triggers disease features in mice
18 jul. 2024
Hetz, Claudio; Danilo B. Medinas; Juan Pablo Henriquez; Ute Woehlbier; Bredford Kerr; Guillermo Diaz; Amparo Zuleta; Matías Mansilla-Jaramillo; Pablo Rozas; Jessica Mella; Jorge Ojeda; Viviana Perez; Patricia Ojeda; Francisca Martinez-Traub1; Martin Sepulveda, 2024, "Expression of a protein disulfide isomerase A3 variant associated to amyotrophic lateral sclerosis triggers disease features in mice", https://doi.org/10.34691/UCHILE/Z9SEHC, Repositorio de datos de investigación de la Universidad de Chile, V2
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disease characterized by loss of motoneurons and compromised proteostasis. Dysfunction of the endoplasmic reticulum (ER) has been identified as a transversal pathogenic mechanism associated to motoneurons vulnerabil...
Artificial enforcement of the unfolded protein response (UPR) reduces disease features in multiple preclinical models of ALS/FTD.
30 may. 2024
Hetz, Claudio; Vicente Valenzuela; Daniela Becerra; José Astorga; Matias Fuentealba; Guillermo Diaz; Leslie Bargsted; Carlos Chacón; Alexis Martinez; Romina Gozalvo; Kasey Jackson; Vania Morales; Macarena Las Heras; Giovanni Tamburini; Leonard Petrucelli; Pablo Sardi; Lars Plate, 2024, "Artificial enforcement of the unfolded protein response (UPR) reduces disease features in multiple preclinical models of ALS/FTD.", https://doi.org/10.34691/UCHILE/4MDLCP, Repositorio de datos de investigación de la Universidad de Chile, V2
Data used for Research Article submission to Molecular Therapy Journal for review Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and fronto-temporal dementia (FTD) are part of a spectrum of diseases that share several causative genes, resulting on a combinatory of motor and cognitive sympto...
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